Тромбоцитопения — Thrombocytopenia

Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Рубрика МКБ-10: P61.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных

Синонимы: фетальная/неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных развивается в результате аллоиммунизации матери антигенами тромбоцитов плода, унаследованных от отца. Проявляется тяжелой изолированной тромбоцитопенией в остальном у здоровых новорожденных.

Заболеваемость оценивается порядка 1/800 — 1/1 000 живорожденных.

Этиология и патогенез [ править ]

Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами. Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zw a . В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина заболевания может варьироваться от субклинической умеренной тромбоцитопении до опасных для жизни кровотечений в неонатальном периоде. В случаях тяжелой тромбоцитопении наблюдаются петехии, пурпура или цефалогематома при рождении, которая несет высокий риск развития внутричерепного кровоизлияния (до 20% зарегистрированных случаев), что приводит к смерти или к неврологическим осложнениям.

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика [ править ]

Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение [ править ]

Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее:

а. Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zw a имеется у 98% людей.

б. Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

в. Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Shapiro S. S., Hultin M. Acquired inhibitors to the blood coagulation factors. Semin. Thromb. Hemost. 1:336, 1975.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Приведен обзор патогенеза, дифференциальной диагностики и стратегии лечения различных типов тромбоцитопении. Выделены два основных механизма развития тромбоцитопении — сниженная продукция и повышенное потребление тромбоцитов. Снижение выработки тромбоцитов, обусловленное депрессией мегакариоцитов (продуктивная тромбоцитопения), обычно ассоциируется с апластической анемией, различными формами лейкемии и миелодисплазии, а также с цитостатической терапией. Повышенное потребление тромбоцитов может быть вызвано ауто- и/или аллоантителами, которые связываются с тромбоцитами и стимулируют их быстрое удаление с помощью ретикулоэндотелиальной системы селезенки или печени (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и другие формы иммунной тромбоцитопении). Усиленное потребление тромбоцитов, обусловленное внутрисосудистым тромбозом, ведет к тромбоцитопении (неиммунная тромбоцитопения потребления) при синдроме диссеминированого внутрисосудистого свертывания, тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитическом уремическом синдроме. Наследственные формы тромбоцитопении обусловлены врожденными дефектами продукции тромбоцитов и/или аномалиями фактора Виллебранда. Многие из них ассоциируются с нарушениями морфологии и функции тромбоцитов. Дефект выработки тромбоцитов считается причиной их низкого содержания в крови при большинстве наследственных тромбоцитопений (неосложненная семейная тромбоцитопения, TER-синдром и др.), но при некоторых из них наблюдалось или предполагалось повышенное потребление тромбоцитов (синдром ВискоттаОлдрича, тромбоцитарный тип или тип IIb болезни Виллебранада, синдром БернараСулье). Лабораторные методы, используемые для дифференциальной диагностики тромбоцитопений, включают в себя: автоматический и визуальный счет числа тромбоцитов, анализ мегакариоцитов в образцах костного мозга, исследование морфологии и функции тромбоцитов, определение тромбоцитарных аутоантител и анализ антигеновмишеней, определение срока жизни и исследование круговорота тромбоцитов. Для лечения продуктивных тромбоцитопений, тромбоцитопений потребления (иммунных и неиммунных форм) и наследственных тромбоцитопений рекомендуются различные стратегии, в т.ч. трансфузии тромбоцитов, иммуносупрессивная и цитостатическая терапия, спленэктомия и др.).

Читайте также:  Заворот кишок у детей симптомы, признари и причины

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Масчан А.А., Мазуров А.В. Аутоантитела против тромбоцитов при тромбоцитопениях у детей. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1995; (12): 636-639.

2. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Власова И.В., Мазуров А.В. Определение антигенов антитромбоцитарных антител у больных с различными формами тромбоцитопении. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1998; 5: 596-600.

3. Васильев С.А., Мазуров А.В. Классификация, основы диагностики и терапии наследственных тромбоцитопатий. Проблемы гематологии. 1997; 3: 23-38.

4. Идельсон Л.И. Тромбоцитопении. В кн: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М. 1988; 68-95.

5. Коваль А.А., Мазуров А.В., Виноградов Д.В. и др. Определение антитромбоцитарных антител в сыворотке крови больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой иммуноферментным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1989; 3: 327-329.

6. Кузнецов А.И., Идельсон Л.И., Мазуров А.В. Определение антитромбоцитарных антител на поверхности тромбоцитов больных с различными формами иммунной тромбоцитопении прямым радиоиммунным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1991; 6: 641-644.

7. Мазур Э.М. Тромбоцитопении. В кн: Патофизиология крови. (Ред. Шиффман Ф.Дж). М., Петербург. 2000; 167-172.

8. Мазуров А.В. Патогенез и лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. Лаборатория. 1997; 3: 3-6.

9. Семенова М.М., Семенов А.В., Хаспекова С.Г. и др. Иммуноферментный метод определения гликокалицина – фрагмента гликопротеида Ib тромбоцитов. Оценка оборота тромбоцитов в кровотоке и дифференциальная диагностика тромбоцитопений. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1999; 10: 476-479.

10. Beer J.H., Buchi L., Steiner B. Glycocalicin: a new assay – the normal plasma levels and its potential usefulness in selected diseases. Blood. 1994; 83: 691-702.

11. Furlan M., Lammle B. Von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thrombosis and Haemostasis. 1999; 82: 592-600.

Читайте также:  Лаваш во время похудения можно ли употреблять

12. Galli M., Finazzi G., Barbui T. Thrombocytopenia in the antiphospholipid syndrome. Br. J. Haematology. 1996; 93: 1-5.

13. Imbach P. Immune thrombocytopenia in children: the immune character of destructive thrombocytopenia and treatment of bleeding. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 305-312.

14. Kaplan C., Dehan M., Tchernia G. Fetal and neonatal thrombocytopenia. Platelets. 1992; 3: 61-67.

15. Kunicki T., Newman P.J. The molecular immunology of human platelet proteins. Blood. 80: 1386-1404.

16. Kuznetsov A.I., Ivanov A.L., Idelson L.I., Mazurov A.V. Different mechanisms of thrombocytopenia in patients with lymphoproliferative disorders. Eur. J. Haematol. 1992; 49: 113-118.

17. Lichtin A. The ITP guideline: what, why and whom? Blood. 1996; 88: 1-40.

18. McMillan R. Clinical role of antiplatelet antibody assays. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 37-45.

19. Najen Y., Lecomte T. Hereditary thrombocytopenias in childhood. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 294-304.

20. Warkentin T.E. Heparin-induced thrombocytopenia: a clinico-pathologic syndrome. Thrombosis and haemostasis. 1999; 82: 439-447.

Для цитирования:

Васильев С.А., Виноградов В.Л., Мазуров А.В., Маркова М.Л. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. Акушерство, Гинекология и Репродукция. 2014;8(2):112-125.

For citation:

Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Mazurov A.V., Markova M.L. THROMBOCYTOPENIAS. Obstetrics, Gynecology and Reproduction. 2014;8(2):112-125. (In Russ.)


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Тромбоцитопения у новорожденных

Высшее образование:

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования – Специалист

Дополнительное образование:

«Кардиология»

ГОУ «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии

Заболевания новорожденных детей – это огромный вызов для их родителей и врачей-педиатров. Довольно часто различные недуги могут превратить жизнь ребенка на постоянное нахождение в больнице и прием лекарств. Но многие из них все-таки можно вылечить, дав шанс малышу на счастливое детство. Это относится и к такому недугу, как тромбоцитопения у новорожденных, который с годами становится все более распространенный в послеродовом периоде выхаживания ребенка.

Что такое тромбоцитопения новорожденных

Такое явление, как тромбоцитопения новорожденных, случается довольно часто. Оно представляет собой уменьшения количества тромбоцитов в крови малыша вследствие иммунного конфликта между ними и антигенами. Существует достаточное количество различных форм этого недуга, но все они являются приобретенными. Это касается также когда первые признаки заболевания проявились непосредственно сразу после родов.

Тромбоцитопения у грудничков может быть, как острой, так и в последствии приобретенной хроническую форму. Переход от одной стадии во вторую проходит примерно за первые шесть месяцев жизни малыша.

Частота возникновения тромбоцитопении у новорожденных составляет от 18 до 35 процентов всех пациентов, попавших в отделение интенсивной реабилитации новорожденных. 73 процентов детей. Рожденных с крайней низким весом, страдают на эту патологию.

Общая же частота возникновения тромбоцитопении составляет 1 или 2 случая на 10,000 новорожденных детей. Вследствие развития кровотечений при такой болезни около 13 процентов всех случаев заболевания являются летальными.

Формы тромбоцитопении

Медицинские работники выделяют две группы тромбоцитопенической болезни, которые могут развиться у ребенка: первичное заболевание и вторичное. К первой группе относятся следующие формы тромбоцитопении:

  1. Аллоиммунная (изоимунная) форма. Происходит возникновение этого заболевания вследствие того, что в кровоток ребенка попадают чужеродные тромбоциты от матери. Несовместимость может возникнуть вследствие того, что у малыша могут быть антитела к данным компонентам крови, или же антигены, которые отсутствовали у его матери.
  2. Трансиммунная форма. Это касается случаев, когда непосредственно сама беременная женщина более идиопатической тромбоцитопенией или же красной волчанкой. Передается болезнь вследствие перехода антител вследствие трансплацентраной передачи через общий кровоток.
  3. Аутоиммунная форма. В этом случае тело новорожденного ребенка само начинает вырабатывать антитела на собственные тромбоциты вследствие различных причин.
  4. Гетероиммунная форма. Возникает эта болезнь из-за следствия определенных видов вируса или наличия антиген, из-за чего иммунитет малыша начинает атаковать тромбоциты.
Читайте также:  МИДОКАЛМ инструкция по применению, описание лекарственного препарата MYDOCALM противопоказания, побо 1

Вторичная группа тромбоцитопенических форм состоит их возникновение этого недуга вследствие следующих болезней:

  • инфекций разной этиологии;
  • понижений иммунитета;
  • образовании обширных гемангиом;
  • гемобластозов;
  • апластических анемий;
  • рождение в неустановленный срок;
  • кислородного голодания и др.

Все вышеперечисленные формы тромбоцитопений новорожденных требует определенного медицинского вмешательства с целью предотвращения развития данной патологии у ребенка и купирования ее симптомов.

Симптоматика болезни

Тромбоцитопения у малышей чаще всего характеризуется геморрагическим синдромом. Он может отличаться различным симптомокомлексом. В большинстве случаев у детей происходят кровоизлияния в подкожное пространство и слизистые оболочки. Они имеют вид петехий, экхимозов или же просо кровотечений различной формы и вида. При этом наличие травм или ушибов у малыша не является обязательным фактором.

Чаще всего тромбоцитопению характеризует именно подкожные кровоизлияния. На втором месте по частоте возникновения стоят кровотечения из носа. После этого у детей возникают геморрагии десен и слизистой ротовой полости.

Вследствие постоянных потерь крови, особенно при профузном кровотечении, нередко возникает анемия. В редких случаях могут случиться кровотечения в пищеварительном тракте, почках или же глазу ребенка.

Диагностика заболевания

Лучшим из методов диагностирования для определения у новорожденного малыша тромбоцитопении является анализ артериальной и венозной крови на количество в ней тромбоцитов. Также у ребенка следует определить группу крови, факторы свертываемости и провести пробу Кумбса.

В качестве дифференциальной диагностики требуется исключить сепсис, то есть попадание инфекции в кровь, а также TORCH-инфекцию. В редких случаях может понадобится взятие костномозговой пункции.

При определенных видах тромбоцитопении требует определения антител у матери ребенка и сравнении их с тромбоцитами отца. Если природа болезни аутоиммунная, понадобится проведение анализа на определение тромбоцитарных антител у ребенка.

Лечение тромбоцитопении новорожденных

В первую очередь больным детям необходимо придерживаться соответствующей диеты. Она должна исключать все аллергены, чтобы уберечь организм от реакции на них. Это касается также матерей, если малыш питается грудным молоком.

Если тромбоцитопения имеет иммунную форму, врачи рекомендуют следующую терапию:

  1. Прием донорского молока в течении 14-21 дней. После этого можно перейти на материнское молоко, тщательно следя за количеством тромбоцитов.
  2. Введение внутрь вены иммуноглобулина.
  3. Препарат Преднизолона принимается на протяжении 14 дней.
  4. При необходимости перелив тромбоцитарных масс.
  5. Употребление аскорбинки и рутина.

Терапия вторичных тромбоцитопений основана на лечении того заболевания, которое их вызвало.

Тромбоцитопения грудных детей является заболеванием, которое можно, как вылечить, так и контролировать в случае, если оно перешло в хроническую форму. При этом необходимо только четко выполнять все рекомендации врачей.

Ссылка на основную публикацию
Трахеидный кашель чем лечить если не проходит, сколько длится, приступы и препараты
Трахеит: причины, симптомы и лечение Это воспалительное заболевание слизистой оболочки трахеи. Он редко возникает сам по себе. Чаще всего ему...
Травматические повреждения языка
У вас что-то новое во рту - куда и с чем идти? Полость рта является началом пищеварительного тракта и включает...
Травматический шок Первая медицинская помощь
Первая помощь при травматическом шоке Этиология и патогенез травматического шока Шок — критическое состояние, характеризующееся расстройством и угнетением функций жизненно...
Трахеит — причины, симптомы, диагностика и лечение
Что такое трахеит? Диагностика и лечение воспалительного процесса Трахеит – это воспаление трахеи. Часто заболевание носит инфекционный характер, сопровождается приступами...
Adblock detector